Grüne Minna für molekulare Übeltäter

HSJ1 geleitet schädliche Proteine
zum Zellschredder;©Uni Bonn

In Zellkulturen gelang es der Substanz sogar, Anhäufungen des Proteins Huntingtin aufzulösen. Derartige Huntingtin-Fasern können die tödliche Krankheit Chorea Huntington auslösen.

Ursache von Chorea Huntington ist ein Gendefekt. Er sorgt dafür, dass in den Nervenzellen die so genannten Huntingtin-Proteine zu langen Fäden verkleben. Werden diese Eiweiß-Fasern zu groß, gehen die Nervenzellen daran zugrunde.

Ähnlich wie bei einem geöffneten Klettverschluss können klebrige Bereiche des Proteins nach außen weisen, die normalerweise in seinem Inneren verborgen sind. Im Normalfall bringen spezielle Aufpasser-Moleküle die kontaktfreudigen Zelleiweiße in die richtige Form. Sie verhindern so, dass die defekten Proteine schädliche Verbindungen zu anderen Zellbestandteilen eingehen.

Wenn die Proteine nicht zu retten sind, kleben diese Chaperone ihnen eine Art "Grünen Punkt" auf. So markiert, wandern die Proteine in der Zelle in einen molekularen Schredder und werden dem Recycling zugeführt. "Diese Markierungs-Funktion der Chaperone kennen wir erst seit wenigen Jahren", erklärt der Bonner Zellbiologe Professor Dr. Jörg Höhfeld. "

Zusammen mit seinen Mitarbeitern hat Höhfeld nun ein Hilfsmolekül entdeckt, das Proteine mit dem "Grünen Punkt" zum Zellschredder schleust. Das HSJ1 funktioniert wie ein Polizeiwagen mit zwei Sitzplätzen. Auf dem einen nimmt das Chaperon Platz, auf dem anderen das markierte Protein als Übeltäter. Während das Chaperon die klebrigen Stellen des Proteins abschirmt, transportiert das HSJ1 die beiden zum zellulären Schredder.

"HSJ1 kommt fast ausschließlich in Nervenzellen vor, also dort, wo Ansammlungen aus falsch geformten Proteinen große Schäden anrichten können", sagt Professor Höhfeld.

MEDICA.de; Quelle: Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn