Hilfe bei seltener Bewegungsstörung

Seltene Erkrankungen werden oft unzureichend erforscht. Eine dieser Erkrankungen ist die schwere, häufig sehr schmerzhafte Bewegungsstörung NBIA (Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation), erklärt Professor Lars Timmermann von der Neurologischen Klinik der Uniklinik Köln. Die Krankheit kann zwar Menschen jedes Alters treffen, überwiegend erkranken aber Kinder an ihr. Dabei kommt es, meist aufgrund eines Stoffwechseldefekts, zu Eisenablagerungen im Gehirn, die zum Absterben von Gehirnzellen und als Folge auch zum Verlust motorischer Fähigkeiten führen können.

Bislang konnten Mediziner mit betroffenen Patienten, bei der Entscheidung zwischen der Behandlung mit Hirnelektroden oder der Tiefen Hirnstimulation, nur auf Einzelberichte und kleine Fallserien in der Literatur bauen.

Timmermann und Kollegen sammelten im Rahmen ihres neuen Forschungsansatzes nun weltweit Fälle dieser Form der Bewegungsstörung, um die therapeutischen Erfolge der Tiefen Hirnstimulation zu messen. Sie kontaktierten weltweit Zentren und sammelten detaillierte Informationen von insgesamt 23 Patienten, die mit einer Tiefen Hirnstimulation behandelt wurden. Den Experten zufolge betrug die mittlere Verbesserung der Störung durch die Tiefe Hirnstimulation nach zwölf bis 15 Monaten 25 Prozent. Zwei Drittel der Patienten zeigten eine klinisch signifikante Verbesserung und im Mittel eine Verbesserung der Lebensqualität von 83 Prozent.

Auch wenn diese Erfolgsquoten noch unterhalb der Quoten liegen, die für einige andere Formen der Bewegungsstörung bekannt sind, ist dieser Schritt essentiell für die Behandlung der NBIA und die Lebensqualität der Patienten. Denn bislang war NBIA nicht wirksam behandelbar oder heilbar und die medikamentösen Therapieversuche weitestgehend erfolglos.

MEDICA.de; Quelle: Uniklinik Köln