Kupferfängermedikamente wirken zuverlässiger

Foto: Kupfer

Heidelberger Mediziner veröffentlichen
weltweit größte Vergleichstudie zu
Therapiekonzepten bei angeborener
Kupferspeicherkrankheit; ©
panthermedia.net/Frank-Peter Funke

Der Morbus Wilson ist eine sehr seltene, angeborene Störung des Kupferstoffwechsels. Aktuell leben rund 800 Menschen in Deutschland mit dieser Diagnose. Ihr Körper kann überschüssiges Kupfer – das als wichtiges Spurenelement aus der Nahrung aufgenommen wird – nicht ausscheiden. Das Metall lagert sich in Leber, Augen, Nerven und anderen Organen ab und schädigt diese. Es kommt zu Leberzirrhose bis hin zum Leberversagen, Gang- und Schluckstörungen, Zittern oder Lähmungen. Erste Symptome treten häufig schon im Kindes- oder jungen Erwachsenenalter, zum Teil erst in einem Alter von 60 Jahren oder später auf. Betroffene müssen lebenslang Medikamente einnehmen. Bei schwerem Verlauf kann den Patienten nur eine Lebertransplantation das Leben retten.

In der aktuellen Studie prüften die Wissenschaftler anhand der Daten von 288 Patienten, welche Wirkstoffklasse weitere Kupfereinlagerungen und damit das Fortschreiten der Erkrankung zuverlässiger verhindert. Sogenannte Kupferfänger (Chelatbildner) binden das überschüssige Kupfer und werden über die Nieren ausgeschieden. Zinksalze dagegen hemmen im Darm die Aufnahme von neuem Kupfer. Bisher galten beide Therapiekonzepte als gleichwertig mit jeweils unterschiedlichen Nebenwirkungen.

„In unsere Analyse schnitten die Kupferfänger signifikant besser ab“, sagt Studienleiter Doktor Karl Heinz Weiss. Bei Patienten, die Zinksalze einnahmen, verschlechterte sich die Leberfunktion häufiger als bei Patienten, die eine Therapie mit Kupferfängern erhalten hatten. Im Langzeitverlauf reichte die Therapie mit Zinksalzen bei rund einem Drittel der Patienten nicht aus; die Therapie mit Chelatbildnern schlug dagegen nur bei einigen wenigen Patienten nicht an.

Die Wissenschaftler entdeckten zudem bei den Patienten, deren Leberfunktion sich trotz Zinktherapie verschlechterte, charakteristische Veränderungen bestimmter Leberwerte und der Kupfermenge im Urin. Die Werte stiegen bereits an, bevor weitere Leberzellen abstarben. „Damit haben wir erstmals Marker beschrieben, die schon früh Hinweise darauf geben, dass die Therapie nicht anschlägt“, erklärt Weiss. „So können wir in Zukunft schneller reagieren.“ Eine Folgestudie mit Patientendaten aus weiteren europäischen Zentren läuft seit 2010. Ziel ist es, Wirksam- und Verträglichkeit verschiedener Kupferfänger zu vergleichen und so die optimale Therapie zu ermitteln.

MEDICA.de; Quelle: Universitätsklinikum Heidelberg