Neue Einsichten in die Komplexität von Herzrhythmus-Störungen

Elektrische Störungen des Herzrhythmus, genannt kardiale Arrhythmien, sind häufige Erkrankungen, die zu Herzstillstand und plötzlichem Tod führen können. Neue Erkenntnisse aus der Genetik haben gezeigt, dass spezialisierte Poren-Proteine in der Zellwand von Herzzellen, so genannte Ionen-Kanäle, eine kritische Rolle in der Entstehung der Arrhythmien spielen.

Eine zunehmende Zahl an Krankheiten wird mit Ionen-Kanälen in Verbindung gebracht, so dass man diese heute als „Kanalopathien“ zusammenfasst. Im Zentrum steht der Herz-Natriumkanal. Patienten mit Veränderungen im Gen für den Herz-Natriumkanal können verschiedene Herzrhythmus-Störungen entwickeln.

Eine Gruppe von Forschenden des Departements Klinische Forschung der Universität Bern untersuchte diese Vielfalt an klinischen Erscheinungsbildern in Zusammenarbeit mit der Universitätsmedizin Göttingen, dem Max-Planck-Institut für Dynamik und Selbstorganisation, beide in Deutschland, sowie dem Institut national de la santé et de la recherche médicale in Paris.

Die internationale Forschungsgruppe fand in Herzzellen zwei nebeneinander vorkommende Gruppen von Natrium-Kanälen. Eine Gruppe wird vom Eiweiss „Dystrophin“, die andere vom „Synapse-assoziierten Protein 97“ reguliert. Die beiden Proteine interagieren nur je mit einem Ionen-Kanal, da diese in unterschiedlichen Regionen der Zellwand vorkommen. In Maus-Herzen, denen Dystrophin aufgrund der Genetik fehlt – wie bei der menschlichen Krankheit Duchennsche Muskeldystrophie –, war entsprechend nur einer der zwei Ionen-Kanäle betroffen. Der Defekt war trotzdem stark genug, um elektrische Impulse im Maus-Herz so zu verlangsamen, dass das Risiko für Herzrhythmus-Störungen ansteigen könnte.

Zum ersten Mal erscheint es somit möglich, dass zwei verschiedene Natrium- Kanäle in derselben Herzzelle vorkommen und unterschiedliche, genau definierte Aufgaben übernehmen. Diese Entdeckung soll Forschenden helfen, die Unterschiede in der klinischen Ausprägung von Beschwerden bei Patienten mit genetischen Veränderungen im Natrium-Kanal besser zu verstehen, und könnte zu neuen Behandlungen führen. „Unsere Beobachtung wird bei der Entwicklung neuer therapeutischer Strategien, die auf die Patienten zugeschnitten sind, bestimmend sein“, sagt Hugues Abriel vom Departement Klinische Forschung.

MEDICA.de; Quelle: Universität Bern