Schädliche Eiweißablagerungen früher erkennen

Foto: Gewebeschnitt eines Herzens

Die schädlichen Eiweißablagerungen – das
Amyloid - sind leuchtend rot gefärbt,
schwarz die Zellkerne der Herzmuskel-
zellen;© Universität Heidelberg

Diesen diagnostischen Vorteil belegten sie im Rahmen der bislang größten Studie zu Leichtketten-Amyloidose, einer seltenen Knochenmarkserkrankung, bei der diese Ablagerungen häufig auftreten. Nun hoffen sie, durch eine eher einsetzende Behandlung die fortschreitende Schädigung des Herzens länger hinauszögern zu können.

Die systemische Leichtketten-Amyloidose wird durch eine Erkrankung des Knochenmarks (zum Beispiel Multiples Myelom) verursacht: Dort bilden krankhaft veränderte Immunzellen fehlerhaft geformte Eiweiße – die namensgebenden Leichtketten – und geben diese ins Blut ab. Mit der Zeit lagern sich die Eiweiße als sogenanntes Amyloid in verschiedenen Organen ab und schädigen diese nachhaltig. Nach Schätzungen der Heidelberger Amyloidose-Experten wird die bisher unheilbare Erkrankung jährlich bei rund 800 Menschen in Deutschland diagnostiziert; bei mehr als der Hälfte der Patienten ist besonders das Herz betroffen.

Die etablierte Behandlung besteht darin, die krankhaft veränderten Knochenmarkszellen durch eine Chemotherapie abzutöten und so die weitere Bildung von Amyloid zu verringern oder zu stoppen. Dies gelingt bei ungefähr der Hälfte der Patienten. Da das bereits vorhandene Amyloid vom Körper aber nur in geringem Maße abgebaut wird und es derzeit auch kein Behandlungsverfahren gibt, um es zu lösen, können sich Herz und andere Organe nicht erholen und bedürfen zusätzlicher Therapien.

Häufig wird der Herzbefall erst in einem fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert, da der Funktionsverlust schleichend und ohne spezifische Symptome verläuft. Das Herz ist dann bereits schwer geschädigt und krankhaft verändert, die Patienten sterben durchschnittlich innerhalb eines Jahres an Herzversagen. „Bei einer früheren Diagnose könnten wir das Herz zum Beispiel mit Medikamenten besser unterstützen und es so eventuell länger funktionsfähig erhalten“, erklärt Professor Stefan Hardt. Die bisher gängigen Ultraschallverfahren erfassen nachlassende Pumpkraft oder Verdickungen des Herzmuskels, beides erste Anzeichen eines bereits geschwächten Herzens.

Mit der neuen Methode der Ultraschalldiagnostik, der sogenannten Deformationsanalyse, messen die Kardiologen, wie sich der Herzmuskel während der Kontraktion verformt. „Lagert sich Amyloid im Herzen ab, versteift der Herzmuskel und kann sich nicht mehr gleichmäßig kontrahieren“, erklärt Doktor Sebastian Buß. „Das lässt sich bereits erkennen, bevor die Herzschwäche einsetzt.“ Zusätzlich können die Mediziner mit dem neuen Verfahren den Zustand des Herzens und damit die Prognose des Patienten genauer beurteilen als bisher. Weitere Untersuchungen sollen nun zeigen, ob eine frühere und genauere Diagnose die Behandlung der Herzamyloidose verbessern und die Überlebenszeit der Patienten verlängern kann.

MEDICA.de; Quelle: Universität Heidelberg