Ursache für Taubheit aufgeklärt

Foto: Das Eiweiß Barttin (rot) im Innenohr

Das Bartter-Syndrom ist eine
seltene Erbkrankheit, die zur
Taubheit führt; © MDC

Bevor der Mensch ein Geräusch wahrnimmt, muss der Schall in Nervenimpulse umgewandelt werden. Diese Aufgabe übernehmen Sensoren, sogenannte Haarzellen, die in der Schnecke (Cochlea) des Innenohrs sitzen. Durch ankommende Schallwellen öffnen sich Ionenkanäle, die in der Zellhülle der Haarzellen sitzen. Positiv geladene Ionen (Kalium) strömen in die Zelle und verändern ihre elektrische Spannung. An die Haarzellen angeschlossene Nervenzellen bemerken die Spannungsveränderung und geben sie als Nervenimpulse an das Gehirn weiter.

Damit die positiv geladenen Kaliumionen in die sensorischen Haarzellen einströmen und somit den Schall in elektrische Signale umsetzen, muss der Flüssigkeitsraum der Schnecke, der mit den Haarzellen in direktem Kontakt steht, die "Scala media", elektrisch positiv geladen sein. Diese positive Spannung erzeugt eine Zellschicht am Rande der Schnecke, die sozusagen die 'Batterie' für den Hörprozess ist.

Aus früheren Arbeiten war bekannt, dass ein Defekt in Barttin, einem Bestandteil eines Ionenkanals in der Niere, zu den für die Krankheit typischen Nierenproblemen und zugleich zu Taubheit führt. Der genaue Mechanismus, der die angeborene Taubheit auslöst, war bisher unbekannt.

An der Forschung waren Doktor Gesa Rickheit und Professor Thomas Jentsch vom Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch und vom Leibniz-Institut für Molekulare Pharmakologie (FMP) beteiligt. Um den Mechanismus genauer zu untersuchen, schalteten sie das Gen für Barttin gezielt im Innenohr von Mäusen aus. Sie beobachteten, dass ohne Barttin, das in der als 'Batterie' dienenden Zellschicht vorhanden ist, keine ausreichende elektrische Spannung für den Einstrom von Ionen in die Haarzellen aufgebaut wird.

Die Folge ist, dass trotz ankommender Schallwellen keine Nervenimpulse gebildet werden - die Mäuse sind taub. Allerdings ist die Behandlung des Hörverlusts mit heutigen Methoden noch nicht möglich, betonen die Forscher.

MEDICA.de; Quelle: Max-Delbrück-Centrum für Molekulare Medizin (MDC) Berlin-Buch