Verbesserung der Lungenfunktion bei Mukoviszidose

Foto: Lungs

Die Verabreichung eines CXCR2-Anta-
gonisten beeinflusst die NET-Formation
und die Lungenfunktion bei Mukoviszi-
dose in vivo günstig;©panthermedia.
net/vishukumar sivaramon

Mukoviszidose ist die häufigste erbliche Stoffwechselerkrankung. Die Ergebnisse sind in der aktuellen Ausgabe von Nature Medicine als Titelgeschichte publiziert.

Neutrophile Granulozyten in den Atemwegen von Mukoviszidose-Patienten werfen DNA-Netze (sogenannte „Neutrophil extracellular traps“, NETs) aus, welche die Atemwege der Betroffenen in Mitleidenschaft ziehen und damit deren Atemfunktion verschlechtern. Das konnte ein interdisziplinäres Forscherteam aus Pädiatern, Pulmonologen, Mikrobiologen und Immunologen nun zeigen. Die Granulozyten, normalerweise hilfreiche anti-bakterielle Abwehrzellen des angeborenen Immunsystems, scheinen im Krankheitsgeschehen der Mukoviszidose-Patienten einen schädlichen Einfluss auf den Erkrankungsverlauf zu haben.

Studien im Mausmodell zeigen, dass die Verabreichung eines CXCR2-Antagonisten die NET-Formation und die Lungenfunktion bei Mukoviszidose in vivo günstig beeinflusst. Von den Forschungsergebnissen versprechen sich die Forscher neue pharmakotherapeutische Strategien, um die mittlere Überlebenszeit der Patienten, die aktuell bei rund 37 bis 40 Jahren liegt, zu verlängern.

Professor Oliver Eickelberg und Doktor Ali Önder Yildirim vom Comprehensive Pneumology Center (CPC) und dem Institut für Lungenbiologie (iLBD) des Helmholtz Zentrums München konnten mit Hilfe von Lungenfunktionsuntersuchungen an einem der Cystischen Fibrose (CF) ähnlichen Mausmodell die therapeutische Wirkung eines CXCR2-Antagonisten feststellen. Mit Lungenfunktionsuntersuchungen testeten sie die Durchgängigkeit des bronchialen Systems (zum Beispiel Atemwegswiderstand und Compliance) und die Einsekundenkapazität (FEV), welche besonders bei chronischen Lungenerkrankungen eine große Bedeutung als Verlaufs- und Therapieparameter zufällt.

Für diese Tests verfügt das iLBD über eine Reihe modernster computergestützter Lungenfunktionsmessgeräte, welche speziell auf Mäuse ausgerichtet sind. Dadurch können die Wissenschaftler zugleich Aussagen zur Lungenfunktion unterschiedlicher Lungenregionen, wie z. B. der Atemwege und des alveolären Parenchyms, machen. Yildirim hält diese in der von ihm geleiteten Small Animal Facility (SMAF) auch für Kollaborationen vor.

Mukoviszidose ist die häufigste erbliche Stoffwechselerkrankung. Weltweit leben etwa 70.000 Menschen, in Europa etwa 30.000 Menschen mit der Erkrankung, die als Cystische Fibrose (CF) oder Mukoviszidose bekannt ist. Die betroffenen Patienten leiden an schweren Störungen der Atmung und der Verdauung. In dem vermehrten Schleim der Atemwege können sich Bakterien leicht ansiedeln, was wiederum zu häufigen Lungenentzündungen und Infektionen führt – diese führen zum frühen Tod der Patienten.

MEDICA.de; Quelle: Helmholtz Zentrum München