"Das Protein SMN übernimmt die Rolle eines Maschinenbauers: Es konstruiert aus mehreren Einzelteilen eine Maschine, die dann im Zellkern eine wichtige Rolle spielt", erklärt der Biochemiker Utz Fischer von der Physiologischen Chemie der Universität Würzburg. Sind nicht genug von diesen Maschinen, so genannten Ribonukleoprotein-Partikeln, vorhanden, werden Motoneuronen beeinträchtigt - der Grund für Lähmungen bei der Spinalen Muskelatrophie.

Das fanden die Forscher bei Experimenten mit Zebrafischen heraus. Wird bei den Tieren die Aktivität des SMN-Gens unterdrückt, sterben die Motoneuronen ab. Injizierten Forscher den Tieren aber gleichzeitig funktionsfähige Maschinen, blieben die Nervenzellen erhalten und wuchsen normal. In einer anderen Versuchsreihe wurden bei gesunden Fischen Faktoren unterdrückt, die zusammen mit dem SMN-Protein für den Aufbau der Maschinen nötig sind. Auch in diesem Fall starben die Nervenzellen ab - obwohl genug SMN da war.

Daraus schließen die Forscher: Der Baumeister und seine Assistenten können durch das Einbringen vorgefertigter Maschinen ersetzt werden. Daher könne man nun versuchen, die Produktion der Maschinen bei Spinaler Muskelatrophie zu stimulieren, so Fischer.

Diese Arbeit hat zugleich geholfen, eine in der Biochemie wichtige Frage zu klären: "Wenn ganz allgemeine Stoffwechselwege, die in allen Zellen gleich laufen, geschwächt sind, wirkt sich das nicht zwangsläufig auf alle Zellen gleichermaßen fatal aus. Vielmehr kann es, wie im Fall der Spinalen Muskelatrophie, zum Untergang ganz definierter Zellen oder Gewebe kommen", sagt Fischer. Weitere Forschungen sollen klären, warum der "Maschinenmangel" zwar die Motoneuronen beeinträchtigt, nicht aber die anderen Zellen des Körpers.

MEDICA.de; Quelle: Bayerische Julius-Maximilians-Universität Würzburg