Wenn das Fagott defekt ist, leidet der Hörsinn

Das Schema zeigt die defekte Bänder-
synapse zwischen innerer Haarzelle und
postsynaptischer auditorischer Nerven-
faser; © umg/Linda Hsu/Thomas Frank,
InnenOhrLabor

Wissenschaftler am DFG Forschungszentrum Molekularphysiologie des Gehirns (CMPB) haben jetzt im Tierversuch einen Defekt im Innenohr untersucht, der die zeitgenaue „Übersetzung“ von Höreindrücken in Nervensignale beeinträchtigt und dadurch zu einer mittelgradigen Schwerhörigkeit führt. Dafür untersuchten sie Mäuse mit einer Mutation in dem Gen für das synaptische Protein Bassoon, englisch für Fagott. Die Forschungen standen unter der Leitung von Professor Tobias Moser, Leiter des Innenohr-Labors an der Universitätsmedizin Göttingen.

Wirklich hören können wir nur, wenn Schallwellen in korrekter Weise so in elektrische Signale umgewandelt werden, dass sie unser Gehirn weiterverarbeiten kann. Im Zentrum der Umwandlung stehen die inneren Haarzellen im Innenohr. Diese nehmen mittels feiner Härchen akustische Schwingungen wahr, geben dann chemische Botenstoffe ab, woraufhin Hörnervenfasern die Hörinformation ans Gehirn übertragen. Für die Wahrnehmung ist insbesondere die zeitliche Präzision dieser „Übersetzung“ von Bedeutung.

In früheren Forschungsarbeiten hatten Moser und Kollegen gezeigt, dass eine genetische Veränderung des Bassoon-Proteins zum Verlust des synaptischen Bandes führt. Dies ist eine spezielle Struktur der Synapsen zwischen den Haarzellen und den nachgeschalteten Hörnerven-Fasern. Fehlt das synaptische Band, können die Haarzellen ihre wichtige Aufgabe der Signalübertragung zum Hörnerv nicht mehr korrekt erfüllen. Normalerweise schütten sie chemische Botenstoffe in Richtung Hörnerv aus. Bei dem untersuchten Gendefekt ist genau diese Funktion gestört. Die Folge ist eine verminderte Weiterleitung der Hörinformation.

In der Studie konnten die Forscher nun die dieser Störung zugrunde liegenden Mechanismen aufzeigen. Sie analysierten die physiologischen Abläufe einzelner Haarzellen und -synapsen sowie deren Struktur. Dabei fanden sie heraus, dass es an den Haarzellsynapsen weniger Kalzium-Ionenkanäle als normal gibt. Auch stehen weniger Botenstoffe enthaltende Vesikel an der synaptischen Membran der Haarzellen bereit. „Zusammen bilden Ionenkanäle und Vesikel eine Art „Basis-Modul“ dafür, dass die synaptische Übertragung von Haarzellen auf den Hörnerv funktionieren kann. Mehrere dieser „Module“ stehen jeder Synapse normalerweise zur Verfügung. In den Mäusen mit Bassoon-Defekt ist diese Anzahl jedoch um etwa die Hälfte reduziert“, sagt Doktor Thomas Frank, Erstautor der Studie. Im Zusammenspiel führt dies zu einer Störung der zeitgenauen Umwandlung von Schallreizen in Nervensignale und letztlich einer mittelgradigen Schwerhörigkeit in den betroffenen Mäusen.

MEDICA.de; Quelle: Universitätsmedizin Göttingen - Georg-August-Universität