Wenn die Anstandsdame versagt

Foto: Werdende Eltern

Die Parkinsonerkrankung kann
familiär beding sein;
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Diese „familiäre“ Form der Parkinson-Erkrankung zeigt sich bei den Betroffenen meist schon im jungen Erwachsenenalter unter 40 Jahren. Professor Pawel Kermer, Leiter der Studie: „Wir können zeigen, welche zellulären Veränderungen bei dieser Form der erblichen Parkinson-Erkrankung vorliegen sind und wie diese therapeutisch beeinflusst werden können.“

Bereits länger ist bekannt, dass Mutationen im DJ-1 Protein zur vererbbaren sogenannten familiären Form der Parkinson-Erkrankung führen können. „Wir haben herausgefunden, dass das DJ-1 Protein in gesunden Nervenzellen als sogenanntes ‚Homodimer‘ vorliegt, also aus zwei identischen Molekülen besteht“, so Kermer. „Das Protein fungiert zudem als ‚Anstandsdame‘.“ Das heißt es hilft anderen, neu hergestellten Proteinen dabei, sich in die richtige Struktur zu falten.

Die häufigste Punktmutation im DJ-1 Protein wird als „L166P“ bezeichnet. Die neuesten Erkenntnisse der Göttinger Forscher können jetzt besser erklären, wie weit sich diese Mutation auswirkt: Die Punktmutation verändert nicht nur die zelluläre Verteilung des DJ-1 Proteins. Sie verhindert auch die Bildung des „Homodimers“ und die Anstandsdamen-Funktion. Dadurch kommt es zur Entstehung von fehlgebildeten Proteinen und schließlich zum Zelltod.

Kremer: „Überraschenderweise konnten wir zudem ein Protein identifizieren, das mit DJ-1 interagiert und auch im mutierten Zustand dessen Homodimerisierung und Anstandsdamen-Funktion wiederherstellen kann. Dieses BAG1 getaufte Protein wirkt somit dem Zelltod entgegen. Es stellt einen möglichen therapeutischen Ansatz für die DJ-1 bedingte familiäre Form der Parkinson-Erkrankung dar.“

MEDICA.de; Quelle: DFG Forschungszentrum