Zu wenig Otoferlin macht das Hören "müde" – auch bei Sport und bei Fieber

23.12.2016

Der menschlichen Schwerhörigkeit auf der Spur: Göttinger Hörforscher im Sonderforschungsbereich 889 identifizieren Ursache menschlicher Schwerhörigkeit. Zwei Publikationen in der Fachzeitschrift "EMBO Journal".

Bild: Darstellung des Proteins Otoferlin; Copyright: Strenzke et al., EMBO J 2016.

Abbildung: Das Protein Otoferlin in den Sinneszellen des Innenohrs; © Strenzke et al., EMBO J 2016.

Etwa 360 Millionen Menschen leiden nach Schätzung der Weltgesundheitsorganisation (WHO) an Schwerhörigkeit. Noch ist zu wenig über die Funktion des Innenohrs bekannt, um eine Therapie zur Wiederherstellung des Hörvermögens zu entwickeln.

Die Ursachen für eine seltene erbliche menschliche Schwerhörigkeit haben jetzt Göttinger Hörforscher aufgedeckt. Menschen mit dieser ungewöhnlichen Hörstörung können zwar leise Töne fast genauso gut wahrnehmen wie Normalhörende, aber gesprochene Sprache kaum verstehen. Gleichbleibend laute Töne nehmen sie als leiser werdende Töne war. Das Hören ist "müde".

Ursächlich für eine solche Hörstörung ist nach neuen Erkenntnissen aus der Göttinger Hörforschung eine beeinträchtigte Signalübertragung von den Sinneszellen des Innenohrs auf den Hörnerv. Die Rolle eines Proteins bei diesem wichtigen Signalweg zum Hören haben die Göttinger Wissenschaftler in zwei Studien mit unterschiedlichen Fragestellungen genauer untersucht. Sie fanden heraus: Wenn das Protein „Otoferlin“ selbst verändert ist oder der Einbau des Proteins in die Zellmembran von Sinneszellen gestört ist, dann gelingt Hören nicht mehr gut. Eine verminderte Menge von Otoferlin in der Zellmembran von Sinneszellen führt offensichtlich dazu, dass die Signalübertragung von Sinneszellen des Innenohrs auf den Hörnerv zu schnell ermüdet.

"Wir verstehen jetzt, warum normale Hörgeräte bei diesen Patienten keine Verbesserung für das Verstehen von Sprache bringen. Und wir haben Ideen, wie man Hörhilfen speziell für diesen Fall entwickeln könnte", sagt Dr. Nicola Strenzke, Leiterin der Arbeitsgruppe für auditorische Systemphysiologie in der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der Universitätsmedizin Göttingen (UMG), die Erst-Autorin einer der Publikationen. "Je besser wir die Signalübertragung von der Sinneszelle auf die Nervenzelle verstehen, desto näher kommen wir einer Gentherapie bei bestimmten Hörproblemen", ergänzt Dr. Ellen Reisinger, Leiterin der Arbeitsgruppe für Molekularbiologie Cochleärer Neurotransmission der Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der UMG, Senior-Autorin einer der Publikationen.

Die Forschungserkenntnisse sind das Ergebnis zweier Kooperationsprojekte im Sonderforschungsbereich (SFB) 889 "Zelluläre Mechanismen der Sensorischen Verarbeitung", von Arbeitsgruppen der UMG mit Gruppen der Universität Göttingen, der Max-Planck-Institute für Experimentelle Medizin und für Biophysikalische Chemie in Göttingen, weiteren Arbeitsgruppen am Göttingen Campus sowie Wissenschaftlern aus den USA, Spanien und Italien. Publiziert wurden die Forschungsergebnisse in zwei Artikeln in der Fachzeitschrift EMBO Journal.

MEDICA.de; Quelle: Universitätsmedizin Göttingen - Georg-August-Universität

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