Das Schleimhautpemphigoid gehört zu den chronisch verlaufenden Blasen bildenden Autoimmunerkrankungen. Ihnen liegt eine gestörte Toleranz des Immunsystems gegenüber dem eigenen Körper zugrunde. In westlichen Ländern sind etwa fünf Prozent der Bevölkerung von einer Autoimmunkrankheit betroffen, die häufigsten sind Schuppenflechte, rheumatoide Arthritis und autoimmune Schilddrüsenerkrankungen.
Autoimmunerkrankungen sind bisher unzureichend verstanden und nicht kausal behandelbar; sie bleiben oft lebenslang bestehen und können entzündungshemmend oder immunsuppressiv behandelt werden, um die Beschwerden zu lindern oder die Zerstörung der betroffenen Organe aufzuhalten.
Charakteristisch und namengebend für die verschiedenen Formen des Schleimhautpemphigoids ist die überwiegende Beteiligung der Schleimhaut. Die Ausdehnung der Hautveränderungen und somit die Schwere der Erkrankung sind von Patient zu Patient unterschiedlich stark ausgeprägt. Durch die häufig schmerzhaften Mundschleimhautveränderungen kommt es oft zu Schwierigkeiten beim Essen und in Folge zur Gewichtsabnahme und allgemeinen Schwäche.
Bei den meisten Patienten beginnt die Erkrankung in der Mundschleimhaut, dies ist auch häufig die am schwersten betroffene Schleimhautregion. Bei manchen kann die Erkrankung jedoch in der Nasenschleimhaut beginnen, was sich durch Nasenbluten, Ausbildung von blutigen Krusten sowie verringerter Nasenatmung äußern kann. Bei einigen Patienten, vor allen Dingen Frauen, ist die Genitalschleimhaut am stärksten betroffen. Als weitere Schleimhäute können der Rachen, die Speiseröhre und die Schleimhaut am After betroffen sein. In den Schleimhäuten zerreißen Blasen leicht und es kommt zur Ausbildung von meist schmerzhaften Wunden (Erosionen).
Auch die Bindehäute der Augen können betroffen sein, was zu einer Narbenbildung und im schlimmsten Fall bis zur Erblindung führen kann. Patienten mit Beteiligung der Bindehaut bedürfen daher ganz besonders dringend einer intensiven Therapie. Für die genaue Diagnosestellung sind eine Gewebeprobe und eine Blutentnahme notwendig.
Derzeitige konkrete Ergebnisse für neue Therapieansätze liegen vor für die Inhibition des Komplementsystems, das in der efferenten Phase, also nach Bindung der Autoantikörper in der Haut, eine wesentliche Rolle spielt. An Mäusen konnten die Forscher zeigen, dass durch die Blockierung bestimmter Komponenten die Erkrankung vollständig ausgeschaltet werden konnte. Eine klinische Studie, die auf diesen präklinischen Ergebnissen basiert, wird derzeit an der Lübecker Klinik durchgeführt.
Neue Therapieansätze sind sowohl hinsichtlich der Verminderung der Antikörperproduktion als auch hinsichtlich des durch die Autoantikörper verursachten Gewebeschadens in der Haut zu erwarten. Auch hinsichtlich der Diagnostik von kutanen Autoimmunerkrankungen gibt es verschiedene neue Ansätze. Hierbei werden insbesondere ELISA- und Biochip-basierte Verfahren eingesetzt, die molekulare Formen der Autoantigene verwenden.
Diese neuen Testverfahren sind nicht nur für die bessere Diagnostik dieser Erkrankung geeignet, sondern auch für die Einschätzung des Therapiebedarfs und der Therapie, weil in vielen dieser Erkrankungen die Höhe der Autoantikörperspiegel im Serum mit der Krankheitsaktivität korrelieren.
Aufgrund der besonderen Situation bei bullösen Autoimmundermatosen, dass sich nämlich spezifische Autoantikörper sowohl in der Haut als auch im Serum der Patienten nachweisen lassen, lassen sich hier einfacher als bei anderen Erkrankungen Subgruppen definieren, die dann spezifischen Therapien zugeführt werden.
MEDICA.de; Quelle: Universität zu Lübeck
