Extravaskulärer Defibrillator verbessert Schutz bei Brugada-Syndrom

Das Brugada-Syndrom gehört zu den seltenen genetisch bedingten Störungen der elektrischen Signalübertragung im Herzen. Obwohl das Herz anatomisch gesund sein kann, birgt ein fehlerhafter „elektrischer Bauplan“ erhebliche Risiken. Die Erkrankung betrifft schätzungsweise 1–2 von 5.000 Menschen in Deutschland und kann lebensbedrohliches Kammerflimmern auslösen. Für Betroffene ist ein Defibrillator, der gefährliche Rhythmusstörungen erkennt und im Ernstfall gegensteuert, die zentrale Therapieform.

Am Herzzentrum Leipzig wurde nun erstmals ein extravaskulärer Defibrillator bei einer Patientin mit Brugada-Syndrom eingesetzt. Die Patientin Kornelia Gernert litt über Jahre an abnehmender Belastbarkeit, Kurzatmigkeit und wiederkehrenden Ohnmachtsanfällen. Erst ein EKG während eines Klinikaufenthalts führte zur richtigen Diagnose. „Zuerst dachte ich: Muss ich jetzt sterben? Ich wusste nicht, was das ist. Aber plötzlich standen ganz viele Leute um mein Bett“, berichtet Gernert rückblickend.

Prof. Daniela Husser-Bollmann, Professorin für Kardiogenetik, erklärt: „Das Herz selbst ist dabei völlig gesund entwickelt – aber der ‚elektrische Bauplan‘ hat eine Schwachstelle.“ Die genetische Veränderung betrifft Ionenkanäle, die elektrische Impulse weiterleiten. Das Syndrom ist zwar nicht heilbar, doch das Risiko eines plötzlichen Herztods lässt sich durch die Implantation eines geeigneten Defibrillators nahezu ausschließen.

Gernert erhielt zunächst einen subkutanen Defibrillator, der jedoch durch ihr ungewöhnliches EKG wiederholt fälschlich Rhythmusstörungen erkannte. „Durch das außergewöhnliche EKG der Patientin hat das Gerät immer wieder Rhythmusstörungen vermutet, wo gar keine waren, und sich auf einen Schock vorbereitet“, erläutert Privatdozentin Kerstin Bode, Chefärztin der Rhythmologie. Telemedizinisch ließ sich der Fehler nachweisen, aber nicht beheben.

Gemeinsam mit der Patientin entschied das Team, ein neues extravaskuläres System zu implantieren. Die Elektrode sitzt dabei nicht direkt im Herzen, ermöglicht aber Schockabgabe, Stimulation und Überstimulation. Durch die Platzierung erhielt das Gerät ein störungsfreies Signal und kann seine Schutzfunktion zuverlässig erfüllen.

Da die Erkrankung autosomal-dominant vererbt werden kann, sollten insbesondere Eltern, Geschwister und Kinder wachsam sein. Prof. HusserBollmann betont, dass Männer trotz gleicher genetischer Grundlage häufiger schwere Rhythmusstörungen entwickeln. Ohnmachtsanfälle oder ungeklärte Todesfälle in der Familie sollten Anlass für eine kardiogenetische Beratung sein.

Das Brugada-Syndrom ist heute in medizinischen Leitlinien verankert. Diese geben präzise Empfehlungen zu Diagnostik, Risikobewertung und Therapie, einschließlich der Entscheidung für einen Defibrillator. Damit ist die Erkrankung besser erfassbar und behandelbar als noch vor wenigen Jahren.

MEDICA.de; Quelle: Herzzentrum Leipzig GmbH